Οι υποθαλαμικές-υποφυσιακές βλάβες παρουσιάζονται με μία ποικιλία εκδηλώσεων, στις οποίες περιλαμβάνονται η υπερέκκριση και υποέκκριση υποφυσιακών ορμονών, η διεύρυνση του τουρκικού εφιππίου και η απώλεια της όρασης. Η προσέγγιση αυτών των βλαβών πρέπει να γίνεται με τέτοιο τρόπο ώστε να εξασφαλίζεται η διάγνωση σε αρχικό στάδιο, όταν οι βλάβες μπορούν να ανταποκριθούν στην θεραπεία.

Συνήθεις και Όψιμες Εκδηλώσεις

Α.Υποφυσιακή υπερέκκριση

Η PRL είναι η ορμόνη που εκκρίνεται συχνότερα από τα αδενώματα της υπόφυσης, και η οποία αυξάνει σε ασθενείς με υποθαλαμικές διαταραχές, προλακτινώματα, πίεση του μίσχου της υπόφυσης. Μέτρηση της PRL απαιτείται σε ασθενείς με γαλακτόρροια, γοναδική δυσλειτουργία, δευτεροπαθή έλλειψη γοναδοτροφινών, ή διεύρυνση του τουρκικού εφιππίου.

Η υπερέκκριση GH ή της ACTH οδηγεί στα χαρακτηριστικά σύνδρομα της μεγαλακρίας και της νόσου Cushing.

Β. Υποφυσιακή ανεπάρκεια.

Ο πανυπουποφυσισμός (καθολική υποφυσιακή ανεπάρκεια), εμφανίζεται σπάνια, σε ποσοστό λιγότερο από 20%, λόγω της έγκαιρης διάγνωσης και αντιμετώπισης των συμπτωμάτων και οφείλεται συνήθως σε μακροαδενώματα της υποφύσεως.

Αίτια υποφυσιακής ανεπάρκειας

Χωροκατακτητικές βλάβες (υποφυσιακά αδενώματα, κρανιοφαρυώματα, πρωτοπαθείς όγκοι του Κ.Ν.Σ π.χ:αμάρτωμα, μηνιγγίωμα, οπτικό γλοίωμα, επιδερμοειδείς, δερμοειδείς κύστες, μεταστατικές βλάβες, ανατομικές δυσπλασίες π.χ βασική εγκεφαλοκήλη, παρα-εφφιπικά ανευρύσματα.

Έμφρακτο ή Ισχαιμία(αυτόματη αιμορραγία της υπόφυσης, σ.SHEHAN, αιμορραγία αδενώματος)

Διηθητικά νοσήματα(σαρκοείδωση, αιμοχρωμάτωση, ιστιοκυττάρωση Χ) Κακώσεις

Ανοσολογικές βλάβες (λεμφοκυτταρική υποφυσίτιδα σε γυναίκες κατά την εγκυμοσύνη ή στην περίοδο μετά τον τοκετό)

Ιατρογενής (χειρουργικές επεμβάσεις, ακτινοθεραπείες θέτουν σε κίνδυνο την λειτουργία της υπόφυσης)

Λοιμώξεις (φυματίωση, σύφιλη, μυκητιασικές λοιμώξεις)

Ιδιοπαθής (σ.Prader Willi, διαφραγμο-οπτική δυσπλασία)

Μεμονομένη ανεπάρκεια 1 ή περισσοτέρων ορμονών

Πολλαπλή ανεπάρκεια ορμονών χωρίς άλλη υποφυσιακή βλάβη, σχετιζόμενη με ανωμαλίες γονιδίων που κωδικοποιούν τους μεταγραφικούς παράγοντες, PIT-1, PROP-1. Η εγκατάσταση της υποφυσιακής ανεπάρκειας είναι συνήθως σταδιακή με κλασσική πορεία αρχικά απώλεια της GH και των γοναδοτροπινών, στην συνέχεια ακολουθεί η έλλεψη της TSH, έπειτα της ACTH και τέλος της PRL. Η μειωμένη έκκριση της GH προκαλεί καθυστέρηση ανάπτυξης στα παιδιά, μειωμένη αίσθηση ευεξίας και χαμηλή ποιότητα ζωής σε ενήλικες. Ο υπογοναδισμός(έλλειψη FSH, LH) εκδηλώνεται ως αμηνόρροια στις γυναίκες και ελαττωμένη libido, ή ανικανότητα στους άνδρες και μπορεί να προηγείται χρονικά της κλινικής εμφάνισης της υποθαλαμικής-υποφυσιακής βλάβης. Ο υποθυρεοειδισμός που προκαλείται από έλλειψη της TSH, μιμείται τις κλινικές εκδηλώσεις του πρωτοπαθούς υποθυρεοειδισμού(ξηρό δέρμα, δυσανεξία στο κρύο, βραδυκαρδία, πνευματική νωθρότητα, δυσκοιλιότητα, βράγχος φωνής, αναιμία). Η έλλειψη ACTH προκαλεί φλοιοεπινεφριδιακή ανεπάρκεια με κλινική εικόνα παρόμοια της πρωτοπαθούς( ναυτία, έμετοι, απώλεια βάρους, αδυναμία, υπόταση κ.α.

Επί υποψίας ανεπάρκειας υποφυσιακών ορμονών απαιτείται από τον ενδοκρινολόγο:

Με σκοπό την κατάλληλη θεραπευτική προσέγγιση.

Αδενώματα της Υπόφυσης

Οι εξελίξεις της ενδοκρινολογίας και της νευροακτινολογίας τα τελευταία χρόνια έχουν επιτρέψει την πρώιμη αναγνώριση και την επιτυχή θεραπευτική προσέγγιση των μικροαδενωμάτων (λιγότερο από 1 εκ.) της υπόφυσης. Τα προλακτινώματα είναι ο συχνότερος τύπος, και απαντούν στο 60% των υποφυσιακών όγκων, τα αδενώματα που εκκρίνουν GH έρχονται δεύτερα με συχνότητα 20%, και ACTH αδενώματα εμφανίζονται με ποσοστό περίπου 10%. Τα τελευταία χρόνια έχουν αυξηθεί τα μη ορμονοπαραγωγά αδενώματα της υπόφυσης, με μερικά από αυτά να εκκρίνουν γοναδοτροπίνες ή άλφα υποομάδες.

Μετά την έγκαιρη αναγνώριση των αδενωμάτων της υπόφυσης απαιτείται αποτελεσματική θεραπευτική αντιμετώπιση(φαρμακευτική, διασφηνοειδική εξαίρεση, ακτινοθεραπεία) καθώς και παρακολούθηση-follow up.